Una nuova terapia ha dimostrato di allungare la sopravvivenza dei pazienti con linfoma a cellule mantellari (MCL), una forma rara e aggressiva di linfoma non Hodgkin spesso diagnosticata in stadio avanzato. Lo dimostrano i risultati positivi dello studio di Fase III Echo. Mostrano che la molecola acalabrutinib, in combinazione con bendamustina e rituximab, ha ottenuto un "miglioramento statisticamente significativo e clinicamente rilevante di sopravvivenza libera da progressione di malattia (PFS) e una tendenza favorevole di sopravvivenza globale (OS) rispetto alla chemio-immunoterapia (bendamustina più rituximab) standard di cura" nei pazienti con linfoma a cellule mantellari non precedentemente trattati.
Acalabrutinib è un inibitore selettivo della tirosin-chinasi di Bruton (BTK) di nuova generazione. Inibisce cioè la funzione della proteina tirosina chinasi di Bruton (BTK), che può essere sovraespressa nelle cellule B maligne. I risultati sono stati presentati al Congresso 2024 della European Hematology Association (EHA) a Madrid. I risultati mostrano che il regime di combinazione con acalabrutinib ha ridotto il rischio di progressione di malattia o di morte del 27% rispetto alla chemio-immunoterapia standard di cura. La PFS mediana è risultata di 66,4 mesi nei pazienti trattati con la combinazione con acalabrutinib rispetto a 49,6 mesi con la chemio-immunoterapia standard.
"Per i pazienti con linfoma a cellule mantellari, una forma tipicamente aggressiva di linfoma non-Hodgkin - afferma Pier Luigi Zinzani, ordinario di Ematologia dell'Istituto di Ematologia e Oncologia Medica Seràgnoli dell'IRCCS Policlinico Sant'Orsola di Bologna, principal investigator e membro dello Steering Committee dello studio Echo - i risultati dello studio offrono la promessa di una nuova opzione terapeutica efficace per gli adulti che superano i 65 anni, che rappresentano la maggioranza dei pazienti con linfoma a cellule mantellari. Il miglioramento della sopravvivenza libera da progressione osservato nei pazienti trattati con la combinazione con acalabrutinib rispetto alla chemio-immunoterapia dimostra il suo potenziale nel modificare lo standard di cura in questo setting di prima linea".
Il linfoma a cellule mantellari rappresenta circa il 3-6% dei linfomi non-Hodgkin, con un'incidenza annuale dello 0,5 per 100.000 abitanti nei Paesi occidentali. Si stima che nel mondo vi siano più di 27.500 persone affette da MCL.
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